Il trattamento con Ruconest deve essere iniziato sotto la guida e supervisione di un medico esperto nella diagnosi e trattamento dell’angioedema ereditario.
Posologia
– Pazienti di peso corporeo fino a 84 kg
Una iniezione endovenosa di 50 U/kg di peso corporeo.
– Pazienti di peso corporeo pari a 84 kg o oltre
Una iniezione endovenosa di 4200 U (due fiale).
Nella maggioranza dei casi una singola dose di Ruconest è sufficiente per trattare un attacco acuto di angioedema.
In caso di insufficiente risposta clinica, può essere somministrata una dose aggiuntiva (50 U/kg di peso corporeo fino a 4200 U) (vedere paragrafo 5.1).
Nelle 24 ore non devono essere somministrate più di due dosi.
Calcolo della dose
Determinare il peso corporeo del paziente.
– Peso corporeo fino a 84 kg
Per pazienti fino a 84 kg di peso, calcolare il volume richiesto da somministrare in base alla seguente formula:
| Volume da somministrare (ml) | = | peso corporeo (kg) x 50 (U/kg) | = | peso corporeo (kg) |
| 150 (U/ml) | 3 |
– Peso corporeo pari a 84 kg o oltre
Per pazienti di 84 kg di peso e oltre, il volume richiesto da somministrare è di 28 ml, corrispondente a 4200 U (2 fiale).
Popolazione pediatrica
La sicurezza e l’efficacia di Ruconest nei bambini (età compresa tra 0 e 12) anni non sono state ancora stabilite.
Anziani (età ≥65 anni)
I dati sui pazienti di età superiore ai 65 anni sono limitati.
Non esistono dei principi di base che facciano ritenere che i pazienti di età superiore ai 65 anni possano rispondere in modo diverso a Ruconest.
Compromissione renale
Non è necessaria una correzione della dose in pazienti con compromissione renale poiché conestat alfa non subisce clearance renale.
Compromissione epatica
Non vi sono esperienze cliniche con Ruconest in pazienti con compromissione epatica. La compromissione epatica può prolungare l’emivita plasmatica di contest alfa, ma si ritiene che ciò non sia clinicamente rilevante. Non possono essere fatte raccomandazioni sull’aggiustamento della dose.
Modo di somministrazione
Per uso endovenoso.
Ruconest deve essere somministrato da personale sanitario qualificato.
Per le istruzioni sulla ricostituzione di Ruconest prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.
Il volume richiesto di soluzione ricostituita deve essere somministrato mediante iniezione endovenosa lenta, nell’arco di circa 5 minuti.
Contest alfa è un derivato del latte di conigli transgenici e contiene tracce di proteine del coniglio. Prima dell’inizio del trattamento con Ruconest, è necessario chiedere ai pazienti se siano mai entrati in contatto con i conigli e se abbiano manifestato segni o sintomi che possano suggerire una reazione allergica.
Non si possono escludere reazioni di ipersensibilità.
I pazienti devono essere attentamente monitorati e osservati con cura per eventuali sintomi di ipersensibilità durante tutto il periodo di somministrazione. I pazienti devono essere informati su eventuali segni di reazioni di ipersensibilità inclusi: orticaria, orticaria generalizzata, affanno, sibili, ipotensione e anafilassi. Se questi sintomi si manifestano durante la somministrazione, è necessario informarne il medico.
In caso di reazioni o shock anafilattico, si deve procedere a trattamento medico di emergenza.
Anche se si ritiene improbabile una reazione crociata fra il latte vaccino e il latte di coniglio, la possibilità di tale reazione in un paziente con provata allergia clinica al latte vaccino non può essere esclusa ed il paziente deve essere tenuto in osservazione per eventuali segni e sintomi di ipersensibilità dopo somministrazione di Ruconest.
Sodio
Ogni flaconcino di Ruconest contiene 19,5 mg di sodio. Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.
Gravidanza e allattamento
Non c’è esperienza con l’uso di Ruconest in donne in gravidanza e durante l’allattamento.
In uno studio sugli animali è stata osservata tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Ruconest non è indicato per l’uso durante la gravidanza o l’allattamento con latte materno, eccetto nel caso in cui il medico giudichi i benefici nettamente superiori ai possibili rischi.
Fertilità
Non ci sono dati sugli effetti di Ruconest sulla fertilità maschile e femminile.
Riassunto del profilo di sicurezza
Durante gli studi clinici con Ruconest è stato osservato un caso di ipersensibilità. Mal di testa è la più comune reazione avversa osservata durante la somministrazione di Ruconest.
Tabella delle reazioni avverse
L’esperienza clinica a sostegno della sicurezza di Ruconest consiste di 300 somministrazioni (83 somministrazioni in soggetti sani o in pazienti HAE asintomatici e 217 somministrazioni in 119 pazienti HAE). La seguente tabella elenca tutte le reazioni avverse verificatesi entro 7 giorni dal trattamento con Ruconest, come riportato nei sei studi clinici.
Le reazioni avverse sono state in genere di severità da lieve a moderata. L’incidenza delle reazioni avverse era simile per tutti i gruppi di dose e non è aumentata in seguito a somministrazioni ripetute.
La frequenza delle reazioni avverse elencate di seguito è definita utilizzando la seguente convenzione:
Molto comune (≥1/10),
Comune (≥1/100, <1/10),
Non comune (≥1/1.000, <1/100),
Rara (≥1/10.000, <1/1.000),
Molto rara (<1/10.000),
Non nota: (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).
| Reazioni avverse | ||
| Comuni | Non comuni | |
| Patologie del sistema nervoso | mal di testa | vertigini, parestesia |
| Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche | irritazione della gola | |
| Patologie gastrointestinali | diarrea, nausea, dolore addominale, parestesia orale | |
| Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo | orticaria | |
| Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione | gonfiore | |
Segnalazione delle reazioni avverse sospette
La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo: www.agenziafarmaco.gov.it/it/responsabili.
Saccarosio
Sodio citrato (E331)
Acido citrico
Non conservare a temperatura superiore ai 25° C.
Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.
Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione vedere paragrafo 6.3.